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{"id":1321,"date":"2017-05-09T08:13:15","date_gmt":"2017-05-09T08:13:15","guid":{"rendered":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/?page_id=1321"},"modified":"2020-03-05T18:56:10","modified_gmt":"2020-03-05T18:56:10","slug":"erbkrankheiten","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/?page_id=1321","title":{"rendered":"Erbkrankheiten"},"content":{"rendered":"<p>Ich bedanke mich bei\u00a0<strong>Anika Schulz<\/strong>\u00a0von den\u00a0<strong>Luck Devil`s Beagles<\/strong>, dass ich ihren Text hier ver\u00f6ffentlichen darf:<\/p>\n<p>&#8222;<em>Wer Hunde z\u00fcchtet, kommt nicht drum herum sich mit Krankheiten und Erbdefekten auseinander zu setzen.\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Beagles sind im Allgemeinen vitale und robuste Hunde aber wie bei anderen Rassen auch, gibt es Erkrankungen unterschiedlichen Schweregrades, deren Ursachen teilweise oder ganz genetisch bedingt sind.<\/em><\/p>\n<p><em>Verantwortungsvolle Hundez\u00fcchter machen es sich neben der Selektion nach optischen und Wesens-Merkmalen auch zur Aufgabe, das Auftreten und die Verbreitung von<\/em> <em>Erbkrankheiten einzud\u00e4mmen. Ein vollst\u00e4ndiges Verhindern oder \u201eAusmerzen\u201c ist in vielen F\u00e4llen leider nicht m\u00f6glich.\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Daf\u00fcr gibt es unterschiedliche Gr\u00fcnde:\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Mutationen an Genen, die zu Erkrankungen f\u00fchren, k\u00f6nnen grunds\u00e4tzlich immer wieder spontan entstehen, worauf niemand einen Einfluss hat.\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em style=\"line-height: 24px;\">Au\u00dferdem l\u00e4sst sich nicht immer zweifelsfrei kl\u00e4ren, ob eine gesundheitliche St\u00f6rung erworben oder ererbt ist. Ein Beispiel ist hier Epilepsie, die verschiedene Formen und viele Ausl\u00f6ser haben kann. Vererbung ist nur eine von mehreren M\u00f6glichkeiten. Der Erbgang beim Beagle ist bisher nicht eindeutig bekannt (Forschungsprojekte im Ausland arbeiten aber wohl daran) und das Problem wird oft erst erkannt, wenn es eine (famili\u00e4re) H\u00e4ufung von kran<\/em><em>ken Hunden gibt.<\/em><\/p>\n<p><em>Eine andere, den meisten bekannte, weit verbreitete Erkrankung, besonders bei gro\u00dfen und schweren Rassen, ist die H\u00fcftgelenksdysplasie (HD). Bei ihrer Entstehung spielen neben der genetischen Disposition (Beteiligung mehrerer Gene) auch Umweltfaktoren eine Rolle.\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Epilepsie und HD sind hier nur zwei genannte Beispiele f\u00fcr eine Vielzahl m\u00f6glicher erblicher Erkrankungen, die leider auftreten (HD hat beim Beagle so gut wie keine Relevanz) und sich durch ihren multifaktoriellen Charakter und dem bisher nicht feststellbaren Genotyp (die tats\u00e4chliche genetische Ausstattung) der Zuchthunde auch nicht ganz verhindern lassen.<\/em><\/p>\n<p><em style=\"line-height: 24px;\">Solchen Erkrankungen begegnet man mit Beobachten und Handeln. Die Zuchtpopulation wird hier fortw\u00e4hrend \u00fcber die Generationen ph\u00e4notypisch (Ph\u00e4notyp: das von au\u00dfen sichtbare Erscheinungsbild) beobachtet und eingesch\u00e4tzt. M\u00f6glichst jede Abweichung von der Norm wird in den Zuchtb\u00fcchern erfasst. In der Zucht eingesetzt werden nur Hunde die augenscheinlich gesund sind und gesunde Nachkommen haben. Hunde, die kranke (in Bezug auf die entsprechende Erbkrankheit) Nachkommen haben, und selbst erkrankte Hunde werden aus der Zucht genommen. In der Gesamtheit kein leichtes Unterfangen und das vereinzelte Auftreten von diesen Erbkrankheiten kann wie schon beschrieben<\/em><span style=\"line-height: 24px;\">\u00a0<em>nicht<\/em><\/span>\u00a0<em>100% verhindert werden.<\/em><\/p>\n<p><em>Bei vielen anderen Erbkrankheiten sind aber inzwischen der Erbgang und das defekte Gen bekannt und es wurden entsprechende Gentests entwickelt.<\/em><\/p>\n<p><em>F\u00fcr die Rasse Beagle stehen zurzeit mehrere Gentests f\u00fcr autosomal-rezessiv vererbte St\u00f6rungen zur Verf\u00fcgung. Anhand dieser Tests lassen sich genetisch gesunde und betroffene (kranke) Hunde sowie Anlagentr\u00e4ger identifizieren.<\/em><\/p>\n<p><em>Zum autosomal-rezessiven Erbgang muss man wissen, dass nur die Individuen erkranken, die das defekte (rezessive) Gen homozygot (d.h. zweimal gleich, je vom Vater und von der Mutter geerbt) tragen. Liegt dagegen ein defektes neben einem gesunden (dominanten) Gen vor (= heterozygot), so sind sie gesund, k\u00f6nnen aber das defekte Gen weiter an die Nachkommen vererben.<\/em><\/p>\n<p><em>Kennt der Z\u00fcchter den Genotyp seiner Hunde, kann er ganz gezielt dahin gehend planen, dass keine kranken Welpen geboren werden. Hunde, die Tr\u00e4ger der rezessiven Erbanlage f\u00fcr eine Erkrankung sind, m\u00fcssen nicht zwangsl\u00e4ufig aus der Zucht genommen werden, schlie\u00dflich haben sie ja meist noch viele andere und f\u00fcr die Zucht wertvolle Eigenschaften.<\/em><\/p>\n<p><em>Werden genetisch gesunde Hunde mit Anlagentr\u00e4gern verpaart, so sind alle Nachkommen gesund, aber ein Teil (statistisch 50%) ist Anlagentr\u00e4ger. Genetisch gesunde Hunde mit kranken Hunden verpaart, ergeben zu 100% (gesunde) Anlagentr\u00e4ger. \u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Kranke Nachkommen treten nur dann auf, wenn Anlagentr\u00e4ger miteinander oder mit kranken Hunden verpaart werden. Und genau dies kann vom Z\u00fcchter vermieden werden, sobald die Elterntiere getestet sind.\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Hier sind einige dieser Krankheiten, auf die Beagle untersucht werden k\u00f6nnen, kurz vorgestellt.<\/em><\/p>\n<p><em><strong>Faktor VII-Mangel<br \/>\n<\/strong><\/em><em>Quellen: Biofocus und Laboklin<br \/>\n<\/em><em>Vorkommen bei: Airedale Terrier, Riesenschnauzer, Beagle, Scottish Deerhound, Alaskan Klee Kai<\/em><\/p>\n<p><em>Faktor VII ist ein im Blut vorhandener Gerinnungsfaktor, der bei der Einleitung der Blutgerinnung eine Rolle spielt. Bei von Faktor VII-Mangel betroffenen Tieren kommt es zu einer milden bis moderaten Blutungsneigung. Die Tiere zeigen in der Regel keine Symptome und selbst Operationen k\u00f6nnen meist ohne abnorme Blutungen durchgef\u00fchrt werden. Oft werden die Tiere erst bei Blutuntersuchungen (verl\u00e4ngerte Prothrombinzeit und Fakor VII-Aktivit\u00e4t bei nur 1-4%) oder durch den Gentest identifiziert. Einige Einzelf\u00e4lle mit starken Blutungen w\u00e4hrend der Tr\u00e4chtigkeit oder w\u00e4hrend Operationen sind dokumentiert.<\/em><\/p>\n<p><strong><em>Imerslund-Gr\u00e4sbeck-Syndrom (IGS)<\/em><\/strong><br \/>\n<em>Quelle: Laboklin<\/em><br \/>\n<em>Vorkommen bei: Border Collie und Beagle\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Das Imerslund-Gr\u00e4sbeck-Syndrom (IGS) ist gekennzeichnet durch die Malabsorption von Vitamin B12 aus der Nahrung. Der chronische Cobalamin-Mangel f\u00fchrt zu Ver\u00e4nderungen im Blutsystem (wie beispielsweise Makrozyt\u00e4re An\u00e4mie) und neurologischen Ausf\u00e4llen aufgrund irreversibler Sch\u00e4digungen des Gehirns und Nervensystems. IGS kann durch eine fr\u00fchzeitige und regelm\u00e4\u00dfige Substitution von Vitamin B12 therapiert werden. IGS gibt es wahrscheinlich schon lange, der Gendefekt ist seit 2005 bekannt und der Test ist nun endlich verf\u00fcgbar. Unbehandelte Hunde sind oft richtig krank und sterben vorzeitig. Aufgrund des Vorkommens von Hunden, die die Erbanlage f\u00fcr IGS tragen, und dem<\/em> <em>ungewollten Auftreten von kranken Hunden hat der BCD im Herbst 2014 das Testen auf IGS f\u00fcr alle neuen Zuchthunde zur Pflicht gemacht. Es d\u00fcrfen keine IGS Tr\u00e4ger miteinander verpaart werden.<\/em><\/p>\n<p>A<em>b 2016 darf mit keinem\u00a0<strong>nicht<\/strong>\u00a0getesteten Hund mehr gez\u00fcchtet werden.<\/em><\/p>\n<p><strong><em>Musladin-Luecke-Syndrom (MLS)<\/em><\/strong><br \/>\n<em>Quelle: Laboklin<\/em><br \/>\n<em>Vorkommen: Beagle\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Das Musladin-Lueke Syndrom (MLS) wird verursacht durch eine ausgepr\u00e4gte Fibrose der Haut und Gelenke. Erste Symptome sind bereits im Alter von 2-4 Wochen zu erkennen. Im Laufe des ersten Jahres verschlimmert sich die Erkrankung, um sich dann mit einem Jahr zu stabilisieren. Als Welpen gedeihen betroffene Hunde nicht gut. Au\u00dferdem weisen<\/em> <em>sie verk\u00fcrzte \u00e4u\u00dfere Zehen, einen festen K\u00f6rperbau aufgrund der verst\u00e4rkten Haut und Muskeln sowie eine typische flache Kopfform auf. Die Hunde laufen auf den vorderen Ballen, was zu einem Ballerina-\u00e4hnlichen Gang f\u00fchrt. Betroffene Hunde leiden weiterhin unter Arthrose und Steifheit. Sie zeigen ein ungew\u00f6hnlich \u201efreundliches\u201c Wesen. Auf der Z\u00fcchterversammlung des BCD im Jahr 2012 wurde beschlossen, erstmal befristet auf 2 Jahre, alle neuen Zuchthunde auf MLS testen zu lassen. Alle bisher getesteten Zuchthunde sind vollkommen gesund und reinerbig f\u00fcr das intakte Gen. Die Pflicht zum Testen wurde inzwischen wieder aufgehoben.<\/em><\/p>\n<p><strong><em>Neonatale Cotikale Cerebell\u00e4re Abiotrophie (NCCD)<\/em><\/strong><br \/>\n<em>Quelle: Laboklin<\/em><br \/>\n<em>Vorkommen: Beagle\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Die cerebell\u00e4re Abiotrophie beim Beagle ist eine Erbkrankheit, die zum programmierten Zelltod der Purkinje-Zellen im Kleinhirn f\u00fchrt. Durch das Absterben der Zellen kommt es zu St\u00f6rungen in der Motorik und im Gleichgewicht. Betroffene Tiere zeigen schon kurz nach der Geburt oder im sehr jungen Alter Symptome wie Tremor, Ataxien und spastische L\u00e4hmungen.<\/em><\/p>\n<p><strong><em>Prim\u00e4res Weitwinkel-Glaukom (POAG)<\/em><\/strong><br \/>\n<em>Quelle: Laboklin<\/em><br \/>\n<em>Vorkommen: Beagle\u00a0<\/em><\/p>\n<p><em>Beim prim\u00e4ren Weitwinkel-Glaukom handelt es sich um eine genetisch bedingte Bindegewebest\u00f6rung im Auge. Diese hat zur Folge, dass das Kammerwasser nicht richtig abflie\u00dfen kann und sich der Druck im Auge erh\u00f6ht. Dadurch werden schlie\u00dflich der Sehnerv und die Netzhaut beeinflusst was zu Sehausf\u00e4llen und letztlich Blindheit f\u00fchren<\/em> <em>kann. Erste Symptome umfassen geweitete Pupillen, rote Augen, tr\u00fcbe Hornhaut und einen erh\u00f6hten Augeninnendruck. Bei weiterer Zunahme des Drucks entstehen Schmerzen, die zu Fressunlust, Kratzen am Auge, Reiben des Kopfes an Gegenst\u00e4nden und Aggressivit\u00e4t f\u00fchren k\u00f6nnen. Bei fr\u00fchzeitiger Diagnose kann eine Sch\u00e4digung des Sehnervs und der Netzhaut durch st\u00e4ndige Senkung des Augeninnendrucks vermieden werden.&#8220; \u00a0<strong>Anika Schulz<\/strong><\/em><\/p>\n<p>Weitere Erbkrankheiten:<\/p>\n<p><strong>Glasknochenkrankheit<\/strong><br \/>\nEin Defekt der Kollagen-Gene f\u00fchrt zur Glasknochenkrankheit, auch Osteogenesis imperfecta genannt. Die Erkrankung f\u00fchrt bereits im Welpenalter zu typischen Symptomen, n\u00e4mlich extrem zerbrechliche Knochen und Z\u00e4hne.<\/p>\n<p><strong>Pyruvatkinase-Defizienz (PK)<\/strong><br \/>\nAufgrand der fehlenden Pyruvatkinase ist Glykolyse in den Erythrozyten beeintr\u00e4chtigt. Dadurch bedingt kommt es zur schweren chronischen, regenerativen h\u00e4molytischen An\u00e4mie und Retikulozytose. Klinische Symptome der Erkrankung sind allgemeiner Schw\u00e4chezustand und eine vergr\u00f6\u00dferte Milz.<\/p>\n<p><strong>Lafora-Krankheit<\/strong><br \/>\n<em>&#8222;Die Lafora Krankheit ist eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die medizinisch zu den Myklonusepilepsien gez\u00e4hlt wird und auch beim Menschen auftritt.<\/em><br \/>\n<em> Ursache f\u00fcr die Lafora Krankheit ist eine Mutation an dem <strong>Gen EPM2B<br \/>\n<\/strong>Folge der Genmutation, welche der Lafora Krankheit zugrunde liegt, ist wahrscheinlich eine gest\u00f6rte Umwandlung von Glucose in die Speicherform Glykogen. Es entstehen st\u00e4rke-\u00e4hnliche unl\u00f6sliche Polyglucosane, die als Laforak\u00f6rper bezeichnet werden. Diese reichern sich nach und nach als Ablagerungen in Zellen an, vor allem im Gehirn und Nervensystem aber auch im Leber- und Muskelgewebe. Im zentralen und peripheren Nervensystem f\u00fchren diese Ablagerungen dann irgendwann zu einer gest\u00f6rten Reizweiterleitung.<\/em><br \/>\n<em> Eine Rassedisposition ist u.a. bei Mini-Drahthaarteckel, Basset Hound und Beagle bekannt.<\/em><br \/>\n<em> Betroffene Hunde zeigen die ersten Symptome ab dem 6. Lebensjahr, oft auch erst sp\u00e4ter (\u00fcber 7 Jahre). Die Krankheit <u>ist nicht heilbar, fortschreitend und die Symptome in den meisten F\u00e4llen nur geringf\u00fcgig behandelbar<\/u>.<\/em><br \/>\n<em> Nach Einsetzen der Symptome ist die Lebensqualit\u00e4t in vielen F\u00e4llen stark beeintr\u00e4chtigt und die Lebenserwartung verk\u00fcrzt sich.<\/em><br \/>\n<em><strong>Typische Symptome sind:<br \/>\n<\/strong>&#8211; \u00a0rasche, unwillk\u00fcrliche Muskelzuckungen (Myoklonien) besonders im Bereich von<\/em><br \/>\n<em>\u00a0 \u00a0Kopf und Schulter (optischer Eindruck wie pl\u00f6tzliches Erschrecken); ausl\u00f6sbar<\/em><br \/>\n<em>\u00a0 \u00a0durch \u00e4u\u00dfere Reize (Licht, Bewegungen im Gesichtsfeld, Ger\u00e4usche)<\/em><br \/>\n<em> &#8211; \u00a0pl\u00f6tzliches \u201eUmfallen\u201c mit gleich anschlie\u00dfendem Wiederaufstehen ohne<\/em><br \/>\n<em>\u00a0 \u00a0Bewusstseinseinschr\u00e4nkungen<\/em><br \/>\n<em> &#8211; \u00a0partielle oder generalisierte Krampfanf\u00e4lle<\/em><br \/>\n<em> &#8211; \u00a0Muskelzittern (in Ruhe)<\/em><br \/>\n<em> &#8211; \u00a0Ataxie und Koordinationsst\u00f6rungen (z.B. Probleme beim Treppensteigen)<\/em><br \/>\n<em> &#8211; \u00a0verst\u00e4rktes Blinzeln<\/em><br \/>\n<em> &#8211; \u00a0Blindheit als langfristige Folge<\/em><br \/>\n<em> &#8211; \u00a0Verhaltens\u00e4nderungen: Zunahme von Unsicherheit und Stressanf\u00e4lligkeit;<\/em><br \/>\n<em>\u00a0 \u00a0zunehmende Zur\u00fcckgezogenheit, Demenz&#8220;<\/em> \u00a0<strong><em>Text: Anika Schulz<\/em><\/strong><\/p>\n<p>3 Befunde kann es bei einem Gentest geben:<br \/>\n&#8211; <strong>clear = frei<\/strong>, der Hund ist gesund \u00a0(Ergebnis aus dem Labor: Genotyp \u00a0N\/N)<br \/>\n&#8211;\u00a0<strong>carrier = Tr\u00e4ger<\/strong>, der Hund ist gesund, kann aber die Krankheit unter Umst\u00e4nden weiter vererben (Ergebnis aus dem Labor: Genotyp \u00a0N\/getestete Erbkrankheit)<br \/>\n&#8211; <strong>affected = erkrankt<\/strong>, der Hund ist krank (Ergebnis aus dem Labor: Genotyp \u00a0getestete Erbkrankheit\/gesteste Erbkrankheit)<\/p>\n<p>Gentests sind sinnvoll um eine Verpaarung zu w\u00e4hlen aus der keine kranken Tiere hervor gehen k\u00f6nnen. Diese m\u00f6glichen Verpaarungen gibt es:<br \/>\n1) clear x clear = 100% clear, <span style=\"text-decoration: underline;\">kein Welpe erkrankt<\/span>, kein Welpe kann das Gen weitergeben<br \/>\n2) clear x carrier = 50% clear, 50% carrier, <span style=\"text-decoration: underline;\">kein Welpe erkrankt<\/span><br \/>\n3) clear x affected = 100% carrier, <span style=\"text-decoration: underline;\">kein Welpe erkrankt<\/span><br \/>\n4) carrier x carrier = 25% clear, 50% carrier, <strong>25% affected <\/strong>(erkrankt)<br \/>\n5) carrier x affected = 50% carrier, <strong>50% affected<\/strong> (erkrankt)<br \/>\n6) affected x affected = <strong>100% affected <\/strong>(erkrankt)<strong><br \/>\n<\/strong>Hieraus ergibt sich, dass die Verpaarungen 4) &#8211; 6) \u00a0zu vermeiden sind.<\/p>\n<p>Carrier (Tr\u00e4ger) m\u00fcssen und sollen nicht aus der Zucht genommen werden.<br \/>\nDie Empfehlung des BCD lautet Tr\u00e4gerhunde nicht auszugrenzen:<br \/>\n&#8222;<em>Ein Tr\u00e4ger hat in seinem &#8222;Gen-Puzzle&#8220; neben diesem einen nicht perfekten Teil sicher viele 100 Teile die den Hund f\u00fcr die Zucht dennoch wertvoll machen.&#8220; \u00a0<\/em><strong><em>Beagle\u00a0Brief Heft 3 \/ September 2015<\/em><br \/>\n<\/strong>Es ist nur darauf zu achten einen Tr\u00e4ger (carrier) mit einem freien (clear) Hund zu verpaaren (siehe m\u00f6gliche Verpaarungen Punkt 2)<strong><br \/>\n<\/strong><\/p>\n<!-- Hupso Share Buttons - http:\/\/www.hupso.com\/share\/ --><a class=\"hupso_toolbar\" href=\"http:\/\/www.hupso.com\/share\/\"><img src=\"http:\/\/static.hupso.com\/share\/buttons\/share-small.png\" border=\"0\" style=\"padding-top:5px; float:left;\" alt=\"Social Share Toolbar\"\/><\/a><script type=\"text\/javascript\">var hupso_services_t=new Array(\"Twitter\",\"Facebook\",\"Google Plus\");var hupso_toolbar_size_t='small';<\/script><script type=\"text\/javascript\" src=\"http:\/\/static.hupso.com\/share\/js\/share_toolbar.js\"><\/script><!-- Hupso Share Buttons -->","protected":false},"excerpt":{"rendered":null,"protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"onecolumn-page.php","meta":[],"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1321"}],"collection":[{"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=1321"}],"version-history":[{"count":20,"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1321\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1824,"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/1321\/revisions\/1824"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/beagle-vom-nordelm.de\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=1321"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}